耳鳴為耳硬化癥主要表現(xiàn)癥狀，約80%的病人伴有耳鳴。耳鳴可發(fā)生于聽(tīng)力開(kāi)始減退之前或之后，或與聽(tīng)力減退同時(shí)發(fā)生。有人認(rèn)為，兩者同時(shí)發(fā)生者占多數(shù)，但也有人認(rèn)為，以繼發(fā)的耳鳴為多、耳鳴一般以低音調(diào)為主(尤其在早期)，但也可呈高音調(diào)(多為硬化程度較重，侵蝕到耳蝸者)，常為持續(xù)性。當(dāng)耳蝸出現(xiàn)變性時(shí)，耳鳴更為嚴(yán)重并持久，常與耳聾的進(jìn)程相一致，可能是引起耳蝸毛細(xì)胞或蝸神經(jīng)變性所致。臨床上有這樣的事實(shí)，外半規(guī)管或鐙骨底板開(kāi)窗術(shù)后，耳鳴消失或減輕，但經(jīng)過(guò)一段時(shí)間，耳鳴復(fù)現(xiàn)或加重，這可能是由于手術(shù)時(shí)外淋巴的毒物被釋放一部分，從而使蝸神經(jīng)末梢所受到的刺激減輕的緣故。對(duì)于低音調(diào)耳鳴尤其是搏動(dòng)性耳鳴，常以病灶內(nèi)血液供給增加來(lái)解釋。病人通常感覺(jué)耳鳴比耳聾更為痛苦，因?yàn)闊o(wú)論白天還是黑夜耳朵里總是響個(gè)不停，尤其是在安靜環(huán)境或需要休息時(shí)，耳鳴更為突出，使人為煩惱。

　　大多數(shù)耳硬化癥病人均適用于驗(yàn)配助聽(tīng)器。目前更趨向于耳硬化癥的保守療法，即驗(yàn)配助聽(tīng)器，因?yàn)閷?duì)耳硬化癥病人來(lái)說(shuō)助聽(tīng)器不僅可補(bǔ)償其聽(tīng)力損失，，而且對(duì)耳鳴有一定程度的治療效果。